Descripción del síndrome

 

El síndrome del miembro fantasma es un fenómeno que se da tras la amputación de alguna parte del cuerpo, generalmente brazos o piernas.

 

En alrrededor de un 70% de los casos de amputación, tras la intervención los pacientes manifiestan recibir sensaciones dolorosas procedentes del miembro amputado.

 

Aunque en un tiempo se dieron razones psiquiatricas para este fenómeno, las modernas técnicas de visualización de la actividad cerebral han demostrado la realidad física del síndrome.

 

La amputación de un miembro superior generará sensaciones en la cara, mientras que si es un miembro inferior, las sensaciones será próximas a la zonas genital-anal.

Los síntomas mas habituales son: calambres, parestesias, sensacion de presión, quemazon y pinchazos, sobre todo en la zona de los dedos y el talón.

Esto se debe a que todas las partes sensibles del organismo están conectadas cada una a una parte específica de la corteza cerebral que recibe las sensaciones y se encarga de reenviarlas al lugar oportuno donde serán procesadas.

En los años 40, el Dr. Penfield tuvo la idea de aprovechar las operaciones cerebrales que se efectúan sin anestesia, ya que el cerebro no es sensible al dolor, para ir estimulando con un hisopo diversos puntos de la corteza cerebral. A medida que hacía esto interrogaba al paciente sobre sus sensaciones y con esta información consiguió elaborar un mapa que llamó homúnculo somatosensorial y lo imaginó como una figura humana desproporcionada de enormes cara, manos y pies, en relación al tamaño de las zonas de la corteza encargadas de cada parte del cuerpo.

 

Actualmente, el maximo exponente en la investigación del síndrome es el neurólogo Vilanayur S. Ramachandran, de la Universidad de S. Diego en California.

 

La descripción del miembro fantasma ya fue realizada hace siglos por Paré, Descartes y Von Haller. Los estudios sistemáticos más antiguos sobre este trastorno fueron realizados por Gueniot en 1861, Weir Mitchell en 1872, Charcot en 1892, Abbatucci en 1894, Pitres en 1897, Head y Holmes en 1911 y Pick en 1915. La experiencia de miembro fantasma constituye un claro argumento a favor de la existencia de un esquema corporal mental que subyace y modifica la experiencia con nuestro propio cuerpo.

Las experiencias de miembros fantasma no solamente ocurren tras la pérdida de extremidades, sino también tras la pérdida de otros órganos como los ojos, los dientes, los genitales externos o la mama. Esto último ocurre hasta en el 40% de las mujeres tras mastectomía; y en un tercio de ellas, la sensación fantasma está limitada al pezón. Esta tendencia a la percepción de la parte corporal más distal está en consonancia con la misma tendencia a percibir, en las extremidades, la parte más distal de las misma, la mano y los dedos. Sin embargo, la resección de un órgano interno no produce el fenómeno de miembro fantasma.

 

Fenomenología del miembro fantasma

 

Después de una amputación, es muy frecuente, hasta en un 90% de los sujetos, seguir percibiendo el miembro perdido. Pero habitualmente, conforme pasa el tiempo, esta sensación va desapareciendo. Cuando persiste durante años, puede aparecer sólo de forma intermitente bajo ciertas condiciones. Ocurre menos frecuentemente en retraso mental y en situaciones de estrés. Se ha descrito incluso una negación de la amputación y una ausencia de las experiencias del miembro fantasma como parte de un síndrome más generalizado de negación de enfermedad.

En la descripción del miembro fantasma es importante distinguir dos grupos de alteraciones:
- En primer lugar, la experiencia del miembro fantasma como una percepción del miembro amputado en lo que se refiere a sus características espaciales. En este sentido constituiría la persistencia del esquema mental corporal.
- En segundo lugar, a diferencia de lo anterior, estarían las sensaciones percibidas procedentes del miembro fantasma (parestesias, dolor, sensación de pesadez, de calor, de frío, calambres, etc.).

Esta distinción entre el fenómeno de miembro fantasma en sí mismo y las sensaciones percibidas en el mismo es esencial, porque su patogénesis es diversa, y porque son experimentados por el sujeto de forma distinta. El fenómeno de miembro fantasma constituye una parte de la experiencia integral normal de la propia corporalidad. Es incalificable. Sin embargo, las sensaciones del miembro fantasma son localizadas, contingentes y frecuentemente desagradables: tienen un carácter sensorial actualizado. Stetter establece la siguiente distinción: Las sensaciones fantasma tienen características de sensaciones, mientras que la experiencia fantasma es una experiencia de totalidad.

La experiencia del miembro fantasma es extremadamente realista en las fases iniciales y, en consecuencia, el enfermo con un miembro amputado puede cometer muchos errores. Conforme pasa el tiempo se va produciendo un reajuste, y los errores cometidos previamente se dejan de producir. Sin embargo, un hecho impresionante es que, en los sueños, los pacientes no se sienten amputados.

El miembro fantasma está constituido por componentes somestésicos. Toda la información somestésica de tamaño, longitud, peso, posición y movimiento está presente. El aspecto visual no es importante, o si está presente, es puramente imaginario.

Inicialmente, la posición del miembro fantasma suele ser la misma que la que tenía el miembro antes de ser amputado. Más tarde, el miembro fantasma puede asumir tanto la posición relajada como contraída; en este último caso, suele ser similar a una espasticidad tras una hemiplejia. Pero el miembro fantasma también puede asumir una postura bizarra; se ha descrito el caso de un paciente que tenía que dormir boca abajo porque su mano fantasma le molestaba en otra postura.

El miembro fantasma puede realizar diferentes movimientos, y la mayoría de los amputados puede, más tarde o más temprano, mover el miembro fantasma a su voluntad. Pueden existir también movimientos involuntarios hasta en un 25% de los casos. Se pueden experimentar también movimientos sincinéticos, y la mano fantasma puede percibirse en movimiento cuando la otra se moviliza para escribir.
El miembro fantasma tiene propiedades topognósicas. El famoso paciente de Charcot podía percibir claramente su anillo de compromiso. Muchos amputados siguen percibiendo claramente el lugar de la herida que motivó la amputación del miembro y enfermos con protusiones discales siguen percibiendo la ciatalgia en los dermatomas correspondientes de su miembro fantasma. Oppenheim describió el caso de un paciente con tabes dorsal que seguía con dolores lancinantes en su miembro fantasma.

Otra importante característica del miembro fantasma es el fenómeno telescópico, descrito por Gueniot en 1861: El miembro fantasma se hace de forma gradual más pequeño y peor definido, y la porción distal que permanece estable se aproxima finalmente al muñón hasta desaparecer dentro del mismo. Hay que hacer notar sin embargo, que antes de que esto suceda, el miembro fantasma ya ha comenzado a desaparecer, sobre todo en las zonas situadas entre las grandes articulaciones.

Las percepciones del miembro fantasma consisten en parestesias, dolor, sensación de pesadez, de calor, de frío y calambres. Las parestesias son las más frecuentes. Ocurren principalmente de forma inmediata tras la amputación y se sienten especialmente en las partes más distales.

Muchos factores pueden influir tanto en la experiencia del miembro fantasma como en las sensaciones del mismo: emociones, cambios climatológicos, uso de prótesis, alcohol, dolor en otras partes del cuerpo, uso del miembro contralateral, etc.
Las características del miembro fantasma son independientes del lado del miembro amputado.

 

Miembro fantasma sin amputación


La percepción del miembro fantasma puede ocurrir no solamente tras una amputación sino también cuando las vías sensitivas aferentes de ese miembro se dañan, como es el caso de neuropatías periféricas, plexopatías, lesiones medulares y lesiones cerebrales subcorticales. En estos casos, el miembro desaferentizado puede experimentarse como un miembro adicional. La percepción de un miembro fantasma puede ocurrir también como experiencia transitoria de origen epiléptico.
Debido a que en estos casos el miembro real está presente, se ha descrito esta vivencia como "tercer miembro fantasma" o como "miembro fantasma supernumerario". Y como el miembro real sigue estando presente, estos miembros fantasma, por lo general, no son permanentes sino que se experimentan solamente de forma transitoria bajo la influencia de factores como la oscuridad.

Esta experiencia de miembro fantasma adicional es a veces incapacitante y permanente, sobre todo en las lesiones medulares. En estos enfermos, la experiencia de miembro fantasma puede asociarse con sensaciones de micción, defecación o parestesias. Los miembros fantasma tras lesiones medulares parecen no estar sujetos a la experiencia telescópica.

 

Bases neuroanatómicas

 

Tras la amputación de un miembro, o la pérdida de sus vías aferentes, parece producirse una remodificación de la representación topográfica a nivel parietal, en la corteza sensorial primaria, y realizarse una translación desde la zona dedicada al miembro amputado hasta una zona adyacente del homúnculo de Penfield. Podría considerarse como un error en el proceso de plasticidad neuronal representacional de la corteza cerebral.

Sin embargo, la experiencia del miembro fantasma puede persistir incluso cuando no hay una estimulación táctil de las zonas cutáneas adyacentes (donde se hubiera podido trasladar la representación topográfica del miembro amputado), por lo que parece que el sustrato neurológico de esta alteración no debe estar en la misma corteza sensorial primaria.

Se han descrito algunos enfermos que tras una lesión del lóbulo parietal posterior, con preservación de la corteza sensorial primaria, han perdido la percepción del miembro fantasma contralateral; se diría pues que la integridad de áreas de asociación en el lóbulo parietal posterior contralateral es necesaria para la existencia del trastorno.

No se ha descrito ningún caso en el que el sujeto tenga esta alteración cuando existe un daño localizado exclusivamente en la corteza sensorial primaria; parece obvio que la preservación de este área es también necesaria para la percepción del miembro fantasma.

En consecuencia, por lo que respecta al posible sustrato neurológico de la percepción de un miembro fantasma, podríamos hipotetizar que es necesaria, aunque no suficiente, la preservación de una corteza sensorial primaria, en la que se ha producido un error en el proceso de plasticidad topográfica tras la pérdida o deaferentización de un miembro. Esta remodificación en la representación de las diferentes partes corporales se realiza de forma errónea. En vez de suprimirse las áreas donde está representado corticalmente el miembro amputado, éstas se siguen conservando o simplemente se trasladan, lo que da lugar a una interpretación errónea de esa información. Esta interpretación se lleva a cabo en áreas de asociación más posteriores, en el lóbulo parietal, donde residiría el supuesto esquema corporal mental.
La percepción de un miembro fantasma demuestra la existencia de un esquema corporal mental que persiste incluso tras perder su correlato real. Una vez demostrada su existencia, nos podríamos plantear si este esquema corporal mental es innato o adquirido.

A favor de que sea innato tenemos la experiencia del miembro fantasma en niños pequeños con una ausencia congénita de miembros. Sin embargo, la frecuencia de esta alteración de la percepción corporal es mucho menor cuanto menor es la edad de los sujetos que pierden su miembro. Esto sugiere que la percepción del esquema corporal se va haciendo más intensa y duradera con la experiencia continuada de la propia corporalidad.

Las niñas no tienen experiencias de "mamas fantasma" antes de que éstas se desarrollen, lo que va también en contra de la existencia de un esquema corporal innato. Algo similar sugiere el hecho de que la experiencia del miembro fantasma va desapareciendo conforme trascurre el tiempo tras la amputación de un miembro.